文/孟庆义（医院急诊科主任医师）

马德龙病（Madelungdisease）又称良性对称性脂肪瘤病，是一种较少见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的良性肿瘤性疾病。马德龙病起病隐匿，进展缓慢，多发于中年男性，常因颈部增粗畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难，或疑似恶性肿瘤，以及因心脑血管并发症和肝硬化而就诊。

研究表明，几乎所有患者都有长期的酗酒史，故推测长期饮酒是该病的主要诱因；部分患者同时伴有肝功能异常、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退症、高血压病等，而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。

病例1因呕血就诊

患者，男，67岁。自述10余年来多次出现呕血，均诊断为酒精性肝硬化和胃食道静脉曲张破裂出血；并多次在急诊胃镜下止血术，以及食道静脉曲张硬化术。来诊前3小时进食鸡块后再次出现呕血。既往饮酒30余年，平均每日饮酒约ml以上；有冠心病病史10余年，曾脑梗死并右侧偏瘫病史10年余。诊断为胃上消化道大出血、胃食道静脉曲张破裂出血、酒精性肝硬化，并给予对症处理，准备行急诊胃镜检查。

上级医生查房时，发现患者颈前区可触及多个肿块，呈对称性分布于颈前、两侧区及项部，大小不一，最大约5cm×3cm，质地中等，无压痛，界限不清，活动度差，不随吞咽移动。追溯病史，患者20余年前出现颈部逐渐增粗，皮下可触及多个肿块，并逐渐增大，因无症状，多次住院未引起医生重视。后进行颈部超声显示颈部及锁骨上多个实性包块，气管未见明显受压征象。

增补诊断马德龙病，建议进一步治疗肝硬化，戒酒，择期考虑吸脂或切除手术。

病例2因皮下肿物就诊

患者，男，60岁。自述20余年前发现全身多处皮下肿物，在当地诊断为“脂肪瘤”，并多次进行手术切除，但手术后均复发，且越长越多。既往有长期酗酒病史，从少年起，每日喝白酒g左右。

查体：颈部可触及多个包块，质软，边界欠清楚，最大约8cm×5cm；各肿物之间似乎相连，但颈部活动呼吸等功能均不受限；胸部可触及3个包块，质软，边界欠清楚，肿物间不相连，最大约7cm×4cm；双侧腹股沟上腹壁区域，可触及多个包块，质软，边界欠清楚，肿物之间似乎相连接，最大肿物为4cm×2cm；双侧前臂均可触及一2cm×4cm肿物。

颈部超声显示颈部及锁骨上多个实性包块。血常规、尿常规、血生化、肺CT、肝胆胰脾肾超声均未见显著异常。后行颈部肿物活检术，术后病理回报为大量无包膜脂肪组织。

最后诊断为马德龙病，嘱患者戒酒，门诊复查。

病例3因呼吸困难就诊

患者，男，69岁。自述10余年前无明显诱因出现呼吸困难，活动后加重，通常无发热和无白黏痰，医院诊断为“心力衰竭、急性支气管炎”并给予相关处理，病情时好时坏；还曾一度怀疑“肺栓塞”，进行肺血管CT显像，未见血管异常。患者长期酗酒，每日喝白酒g左右，曾被怀疑为酒精性心肌病，但在医院检查心功能正常。

查体发现患者颈部可触及多个包块，质软，边界欠清楚，最大约7cm×6cm；各肿物之间似乎相连，有受压症状，颈部活动明显受限，呼吸费力；余查体未见异常。颈部超声显示颈部及锁骨上多个实性包块，气管弥漫性受压征象。

诊断为马德龙病，嘱患者戒酒，门诊复查，必要时手术切除，以解除压迫症状。

病例4因颈部活动障碍就诊

患者，男，46岁。9年前发现颈项部出现约核桃大小肿块，并逐渐增大。5年前在医院行手术治疗，术中因出血过多仅行部分切除，病理诊断为“脂肪瘤病”；手术后肿物继续增大，并逐渐出现颈部运动障碍，有时吃饭时会出现轻度吞咽障碍，且出现性格改变，原本性格开朗变得终日情绪低落。既往饮酒约30年，每日约～ml。

查体：全颈部弥漫性增大，尤以枕部和项部膨隆明显，后颈部见一长约10cm手术瘢痕，皮下肿物大小不一，质地偏软，界限不清，活动度差，与皮肤无黏连，无明显压痛；颈部活动明显受限，双上肢上抬及外展轻度受限。MRI检查示全颈部、肩部、后颈部脂肪组织蓄积增厚，内有网状纤维间隔，并向肌肉、血管间隙内广泛侵入，包绕颈鞘、颈部、肩部及后颈部脂肪组织广泛累及皮下及肌肉间隙。

诊断为马德龙病，合并焦虑抑郁状态，建议手术治疗。

该病多见于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响生活和容貌，给患者带来极大的心理压力。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫腔静脉，造成静脉回流障碍。

本病常合并诸多内科疾病，如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。有些患者还合并有神经系统的病变，如肢体末端痛温觉和触觉异常、出现幻觉及谵妄、血压和心率波动大等表现。

马德龙病与一般脂肪瘤病不同，一般脂肪瘤病形态学特征基本相同，包括呈小叶或片状分布的、界限不清的、黄色成熟脂肪组织，与正常脂肪外观相同，有时可以浸润至肌肉等其他组织；但马德龙病的脂肪团块缺乏完整包膜，常呈结节状或分叶状，无明显的界限，分布呈弥漫性、左右基本对称为其特点。

超声可显示颈部等部位实性包块，也可反映气管等组织的受压征象；CT及MRI显像可准确地反映增厚脂肪的分布范围，及其对周围器官组织的压迫情况，并能排除其他软组织肿瘤，为手术方案的制定提供参考。

CT检查可表现为颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚，可累及皮下或肌肉间隙，脂肪蓄积处没有包膜形成，蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，病变常常左右对称，颈部肌肉可受压、变细，蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化。

MRI显像则可发现病变组织的密度和信号表现为均一的脂肪组织，病变分布于颌下及颈胸背部，多呈对称性分布，累及皮下、颈阔肌下与肌肉间隙，并沿颈部间隙向深部延续，常包绕颈动脉鞘，可深达咽后间隙；无完整包膜，病变脂肪内有线状或网状纤维间隔。

马德龙病的治疗方法主要有手术切除、吸脂术及药物治疗等。

手术切除：对于较大或巨大的脂肪瘤病患者，手术是最有效的治疗方法；其目的首先是恢复基本外形和解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍等压迫症状，采用类似改良颈清扫手术方法，然后在保护好重要脏器、神经和血管的前提下，尽可能完全切除病变组织。

吸脂术：是减小脂肪瘤或者可作为手术切除后的辅助治疗方法，其特点为创伤小，可重复操作。但由于病变组织较韧，难以充分吸除，且术后复发率高，易导致皮肤松弛和手术局部凹陷不平，故吸脂术建议只用于瘤体较小的孤立性脂肪瘤。

药物治疗：有研究认为β受体激动剂和过氧化物酶增殖物α受体激动剂可以减缓病程进展；还需强调低脂饮食和戒酒，尤其是在手术后更为重要，这些措施虽不能使脂肪瘤消退，但是可明显降低术后复发率。

目前马德龙病未见恶变报道，预后较好；但术后有近1/4的患者复发，复发后有部分患者需再次手术；术后完全戒酒是减少复发的关键要素。

原文刊登于《医师在线》杂志第期

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